Choroba von Willebranda – zbadaj się, jeśli masz trudne miesiączki!

Choroba von Willebranda – zbadaj się, jeśli masz trudne miesiączki!

Czy można żyć przez wiele lat z chorobą tak poważną, jak skaza krwotoczna i o tym nie wiedzieć? Można – jeśli schorzeniem tym jest choroba von Willenbranda. Częściej dotyka kobiety i jednym z jej objawów są między innymi długie, obfite miesiączki. Jeśli właśnie takie dotykają także ciebie, dowiedz się, jak wygląda proces diagnozy oraz leczenie.

Czym jest choroba von Willenbranda?

Choroba von Willenbranda po raz pierwszy opisana została 91 lat temu i przez wiele kolejnych lat traktowana była jako łagodna odmiana hemofilii. Dopiero 45 lat temu odkryto, że w istocie jest to zupełnie inna choroba, za którą odpowiada niedobór czynnika von Willenbranda. Szacuje się, że choruje ok. 1-2% całej populacji, jednak w istocie chorych może być więcej.

W chorobie tej możemy wyróżnić 3 typy. Typ pierwszy jest najmniej groźny i najczęściej występujący – obniżony jest poziom czynnika von Willenbranda oraz - czasem, czynnika VIII. U ludzi chorujący na typ drugi ilość czynnika von Willenbranda jest prawidłowa, ale ma on nieprawidłową budowę. Objawy są poważniejsze, a choroba jest już częściej diagnozowana. Typ trzeci to już bardzo poważne objawy wynikające z braku albo minimalnych ilości czynnika von Willenbranda – nie ma możliwości, aby chorujący żył w nieświadomości swojego stanu.

W związku z tym, że u większości chorujących występuje typ pierwszy choroby, powodujący tylko dyskretne objawy, uważa się, że wiele chorych jest zwyczajnie niezdiagnozowanych. Nie oznacza to jednak, że choroba von Willenbranda w ogóle nie zagraża ich zdrowiu czy życiu!

Objawy i zagrożenia wypływające z choroby

Czynnik von Willenbranda oraz czynnik VIII odpowiadają za krzepnięcie krwi. Gdy jest ich za mało (mówimy o pierwszym typie choroby) pojawiają się subtelne tego objawy. Do najczęstszych należą:

  • bardzo obfite miesiączki (chorujące kobiety często skarżą się na krwawienia wymagające zmiany podpasek czy tamponów co godzinę lub dwie w pierwszych dniach miesiączki, trwa ona zwykle około 7 dni; dodatkowo pojawiają się skrzepy o średnicy przekraczającej 2,5 cm)
  • nawracające krwotoki z nosa, których przyczyna nie jest wyjaśniona w żaden inny sposób
  • nawracająca anemia, będąca skutkiem obfitych miesiączek i – opcjonalnie, krwawień z nosa (nie zawsze występują!)
  • wolne gojenie się drobnych ranek, dłuższy niż u innych czas krzepnięcia
  • częste siniaki

Dlaczego mimo takich objawów chorujące kobiety często nie są diagnozowane? Przyczyną jest między innymi nie łączenie symptomów w całość. Długie i obfite miesiączki stają się czymś, do czego dana kobieta się przyzwyczaja (czasem podkreślając, że „mama też tak miała” – należy tu dodać, że choroba von Willenbranda jest chorobą dziedziczną). Jako przyczynę krwawień z nosa uznaje się „słabe naczynia”, siniaki są efektem „niezgrabności ruchów i pośpiechu”, a częste anemie – indywidualną cechą.

Problem polega na tym, że chociaż z chorobą von Willenbranda typu pierwszego można żyć, w niektórych momentach może ona nam zagrozić. Przykładem jest oczywiście poród i ryzyko niespodziewanego krwotoku czy planowana operacja i to samo zagrożenie. Także ciąże u kobiet chorujących na chorobę von Willenbranda powinny przebiegać pod specjalną kontrolą.

Jak zdiagnozować chorobę?

Jeśli od dawna borykasz się z trudnymi miesiączkami i masz nawracającą anemię – warto sprawdzić, czy przypadkiem przyczyną tych objawów nie jest właśnie choroba von Willenbranda.

W celu diagnozy konieczne jest udanie się do lekarza internisty, opisanie objawów oraz prośba o skierowanie do lekarza hematologa. Oczywiście jeśli udajemy się do hematologa w ramach prywatnej wizyty, możemy pominąć już wizytę u internisty.

Chorobę von Willenbranda diagnozuje się poprzez badania krwi. W szczególności dotyczą one:

  • ogólnych parametrów (morfologia oraz koagulogram, czyli badanie oceniające krzepliwość krwi)
  • poziomu czynnika von Willenbranda
  • poziomu czynnika VIII
  • aktywności kofaktora rystocetyny

Leczenie choroby von Willenbranda

Choroba von Willenbrada nie jest chorobą uleczalną – łatwo ją jednak opanować i „utrzymać z ryzach”. W tym celu służą następujące metody:

  • leczenie desmopresyną – w postaci wziewnej (najczęściej) lub dożylnej. Stosowane doraźnie, np. podczas silnego krwotoku z nosa.
  • uzupełnianie poziomu czynnika von Willenbranda, pobranego od osób zdrowych
  • leki antykoncepcyjne – działają tylko u niektórych pań, niemniej mogą spowodować większe uwalniania czynnika von Willenbranda we krwi
  • leki wspomagające krzepnięcie, np. kwas aminokapronowy

Uwaga! W wielu przypadkach leki podaje się tylko w uzasadnionych przypadkach – po wypadku powodującym silne krwawienie bądź przed planowanymi operacjami.

Choroba von Willenbranda – to powinnaś wiedzieć!

Warto pamiętać, że kobiety, u których stwierdzono chorobę von Willenbranda, powinny regularnie badać swoją krew pod kątem ewentualnej anemii. Przedłużająca się anemia jest nie tylko przyczyną wielu niepożądanych objawów, ale zagraża zdrowiu. Jest niebezpieczna także u kobiet w ciąży.

Kobiety w ciąży powinny wybrać ginekologa, który ma doświadczenie z chorymi na chorobę von Willenbranda – najlepiej byłoby, gdyby współpracował z ośrodkiem leczenia skaz krwotocznych. W przypadku przyszłych mam niebezpieczny jest zarówno sam poród, jak i czas tuż po nim – poród powoduje bowiem spadek poziomu czynników krzepnięcia.

Sam fakt przejścia menopauzy i ustąpienia miesiączek nie jest wystarczający, aby zrezygnować z opieki lekarskiej. U pań chorujących na chorobę von Willenbranda w okresie menopauzy mogą zdarzyć się niespodziewane i obfite krwawienia.

Dodaj komentarz